Blog de Bioquímica: HipOLipOpRotEiNemiaS

Bom galera, reforçando o que nosso blog sempre comentou: Os lipídios detêm características funcionais, estruturais e bioquímicas de enorme valor na fisiologia humana. O colesterol, como explicado em post’s anteriores, é necessário para a estrutura das membranas das celulas. Ainda, o colesterol está envolvido na síntese de hormônios esteróides e, também, contribui na formação da bile. Os triacilgliceróis são uma fonte de energia e servem de reserva de energia para os músculos. No entanto, desordens que afetem a estrutura, a composição e o metabolismo dos lipídios são denominadas dislipedemias, que podem ser de origem e causa genética, doença secundária ou origem na dieta alimentar.

Geralmente, as dislipidemias são separadas em hiperlipoproteinemias (Hiperlipidemias) e Hipolipoproteinemias.

HIPOLIPOPROTEINEMIAS:

Hipolipoproteinemias são diagnósticadas medindo-se o nível anormal baixo de Lipoproteínas no sangue. Isso pode envolver qualquer classe de lipoproteínas:

-- Alfa-Lipoproteínas: densidade alta (HDL)

-- Beta-Lipoproteínas: densidade baixa (VLDL e LDL)

-- Pré-Beta-Lipoproteínas: densidade muito baixa (quilomícrons)

Beta-Lipoproteinemia Familiar:

A betalipoproteinemia é uma doença de origem genética que se caracteriza pela ausência no sangue do indivíduo de Lipoproteínas: Quilomícrons, VLDL e LDL. Esse tipo de Hipolipoproteinemia é causado pela deficiência da síntese da Apolipoproteínas ApoB-100 e ApoB-48, componentes, essencialmente, dessas Lipoproteínas citadas anteriormente.

Nessa doença ocorre o acúmulo de lipídios no intestino delgado por falta das Lipoproteínas de transporte. Ainda, por tanto, ocorre a má absorção de gordura originada da dieta. Também, gera uma doença chamada acantocitose: uma doença caracterizada pela presença de anormalidades eritrocitárias. Os eritrócitos (hemácias) apresentam projeções protoplasmáticas como se estivessem recobertas de espinhos (glóbulos vermelhos em forma de espinhos). Doenças neurológicas também são causadas por esse tipo de Hipolipoproteinemia: pacientes desenvolver degeneração progeressiva do Sistema Nervoso Central e/ou retardo de crescimento do SNC.

(Microscopia eletrônica de varredura mostrando eritrócitos acantócitos (acantocitose) em sangue de pessoa com deficiência de colesterol livre na membrana da célula.)

Hipo-beta -Lipoproteinemia Familiar:

A Hipo-beta-Lipoproteinemia se caracteriza por níves elevados de colesterol total, LDL e Apolipoproteínas-B abaixo do nível normal podendo ser resultado de uma dieta vegetariana restritas ou na má absorção intestinal de vitaminas lipossolúveis. Ainda, pode ser gerada por hipertireoidismo, pancreatite ou má nutrição. Hipo-beta-Lipoproteinemia familiar é um transtorno genético autossômico codominante, afetando as lipoproteínas que contêm ApoB.

Hipo-beta-Lipoproteinemia é causada por alterações nos genes que codificam as Apolipoproteínas B, principais componentes dos Quilomícrons e LDL. Os pacientes apresentam baixos níveis de LDL, portanto, apresentam menores riscos de desenvolver doenças cardiovasculares.

Em alguns raros casos, a hipobetalipoproteinemia pode possuir transmissão autossômica dominante. E a variante homozigótica resulta em um quadro similar ao da betalipoproteinemia.

Os pacientes podem apresentar fezes amolecidas pela reduzida absorção de gorduras provenientes da dieta. Alguns indivíduos necessitam a reposição de vitaminas lipossolúveis, resultante da má absorção de gorduras. Graves disfunções gastrointestinais e/ou neurológicas acometem os pacientes decorrentes da deficiência de vitaminas lipossolúveis.

Alfa-Lipoproteinemia Familiar:

Também chamada de Doença de Tangier, é caracterizada pela deficiência de Alfa-Lipoproteínas (HDL). Deficiência na síntese de Apolipoproteínas A-I e A-II componentes do HDL. É uma doença genética autossômica recessiva na qual no nível de HDL plasmático é muito baixo (1-5% do valor normal).

Esse tipo de Hipolipoproteinemia apresentam características clínicas como o acúmulo de colesterol no sistema linforreticular. No entanto, os níveis de colesterol do plasma sangúineo estão muito reduzidos, o que não predispõe esses pacientes à doenças cardiovasculares, por exemplo.

( fotografia de Tonsilas de paciente com Doença de Tangier)

As dislipidemias e dislipoproteinemias são investigadas em laboratório partir da análise do Lipidograma, um conjunto de testes bioquímicos que inclui as dosagens de:

- Colesterol Total
- Triglicerídeos
- HDL - Colesterol
- LDL – Colesterol